Autor: SHGIMLVNDSeV

Bei dieser Form liegt am häufigsten der Chromosomensatz 47XXY vor. Auch 48XXXY oder höher sind denkbar. Der Phänotyp wird meistens

17-Beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel Dieser Enzymmangel hat zur Folge, daß die Testosteron-Vorstufe Androstendion nicht in ausreichendem Maße in Testosteron umgewandelt wird, um die

Bei dieser Enzym Störung werden die Androgene zwar normal gebildet, können aber aufgrund eines Enzymmangels in den entsprechenden Zielorganen nicht

In diesem Fall ist auf einer Seite die Gonade unterentwickelt, und auf der anderen Seite findet sich ein mehr oder

Reine Gonadendysgenesie In diesem Fall arbeitet das auf dem Y-Chromosom liegende SRY-Gen nicht. Dieses Gen veranlaßt u. a. die Ausbildung

Partial Androgen Insensitivity Syndrom – Partielle Androgenresistenz In diesem Fall ist der Rezeptor nur teilweise, und zwar in unterschiedlichen Ausprägungsformen,

Complete Androgen Insensitivity Syndrom – Komplette Androgen-Resistenz Bei diesem Syndrom werden im Embryonalstadium Hoden ausgebildet, die Androgene (z. B. Testosteron)